PDSP00500001소아청소년과 · 각론 · 면역학(혈관염) · Investigation

5일 이상 발열 + 점막·손발·BCG 변화 — 가와사키병

🟡 노란 하이라이트 = 원문에 없던 표준 교과서 보강분 (홍창의 소아과학 / Nelson·AHA 기준)
증례
15개월 남아가 5일 전부터 39℃ 고열로 왔다. 오늘 아침 구토 2회, 점차 처지는 양상. 진찰상 오른쪽 목에 지름 1.5 cm 림프절, 호흡음 정상. 입술·발·BCG 접종부위 사진이 제시됨.
혈액 — 백혈구 17,500(중성구 75%), 혈소판 480,000, ESR 65, CRP 180, AST/ALT 85/125　소변 — 백혈구 25~40/HPF, 아질산염 (−) (무균 농뇨)
① 신장스캔　② 림프절생검　③ 뇌척수액검사　④ 심초음파검사　⑤ 투베르쿨린검사
핵심 포인트

5일 이상 지속되는 발열에 입술 변화·손발 부종/홍조·경부 림프절 비대·BCG 접종부위 발적, 그리고 염증지표 상승·간효소 상승·무균 농뇨가 겹치면 가와사키병을 의심합니다. 가장 치명적 합병증인 관상동맥류를 확인하기 위해 ④ 심초음파를 반드시 시행합니다.

증례 접근 — 이 환자의 자료만 해석
보기 분석 — 검사 선택
④ 심초음파검사 — 정답. 가와사키병은 중소혈관을 침범하는 혈관염으로 관상동맥 확장·동맥류·혈전이 생겨 생명을 위협할 수 있습니다. 따라서 진단 즉시 심초음파로 관상동맥 기시부·확장을 평가하며, 발병 후 2~3주·6~8주에 반복 추적합니다.
① 신장스캔 — 요로감염의 신우신염·흉터 확인용(99mTc-DMSA). 이 환아의 무균 농뇨는 가와사키 동반 소견이므로 일차 검사가 아닙니다.
② 림프절생검 — 악성 림프종·결핵 의심 시 시행. 가와사키의 급성 경부 림프절염엔 필요하지 않습니다.
③ 뇌척수액검사 — 구토·처짐으로 무균 뇌수막염 동반 가능성은 있으나, 이는 흔한 동반 증상이며 심장(관상동맥) 합병증 평가가 생존에 더 우선합니다.
⑤ 투베르쿨린검사 — 결핵 감염 확인용으로, 급성 전신 염증·발진·BCG 발적과는 무관합니다.
자세한 해설 — 가와사키병

1. 진단 기준

5일 이상 지속되는 발열 + 다음 5가지 중 4가지 이상: ① 양측 비화농 결막 충혈, ② 입술/구강 변화(딸기 혀·갈라진 입술), ③ 손발 변화(급성기 부종·홍조 / 회복기 낙설), ④ 다양한 형태의 발진(BCG 발적 포함), ⑤ 비화농 경부 림프절 비대(1.5 cm 이상).

2. 동반 소견과 합병증

무균 농뇨·경도 간염(AST/ALT↑)·뇌수막염 징후(보챔·구토)·담낭수종 등이 동반됩니다. 치료·예후를 좌우하는 핵심은 관상동맥 합병증(동맥류)이므로 심초음파가 필수입니다.

3. 치료

발병 10일 이내에 진단 즉시 정맥용 면역글로불린(IVIG 2 g/kg)과 고용량 아스피린을 투여합니다. (가와사키는 아스피린 사용의 예외적 소아 적응증입니다.)

＋보강 · 불완전형과 IVIG 불응

불완전(비전형) 가와사키: 진단기준을 다 채우지 못해도, 특히 영아에서 원인 불명의 장기 발열이 있으면 염증지표·심초음파 소견으로 진단을 보강합니다. 영아에서 오히려 관상동맥 합병증 위험이 높아 놓치면 안 됩니다.

IVIG 불응: IVIG 투여 후에도 발열이 지속되면 2차 IVIG나 스테로이드(±인플릭시맙)를 고려합니다.

한눈 정리
가와사키병 핵심
항목내용
진단5일↑ 발열 + 5개 중 4개(결막·입술·손발·발진(BCG)·림프절 1.5cm)
동반무균 농뇨·간효소↑·혈소판↑·뇌수막염·담낭수종
필수 검사심초음파(관상동맥류) — 진단 시·2~3주·6~8주
치료IVIG 2 g/kg + 고용량 아스피린 (10일 내)
＋보강 · 주의
불완전 가와사키영아 장기 발열 시 염증지표·심초음파로 진단 보강
IVIG 불응2차 IVIG ± 스테로이드/인플릭시맙
보강분 요약: 심초음파 추적 시점(2~3주·6~8주)·불완전(비전형) 가와사키와 영아 위험·IVIG 불응 시 처치. 원문(표준 5섹션)은 진단기준·동반소견·심초음파 필요성·IVIG+아스피린 치료와 한눈정리까지. — 보강분은 홍창의 소아과학 / AHA 가와사키 지침 범위.